Granulomatoza Wegener: cauze, simptome, tratament, prognostic

granulomatoza Wegener - boala autoimună, care se bazează inflamație granulomatoasă, lovind peretii vaselor de sange. acest vasculita sistemica, apare spontan și oferind desigur greu și rapid progresivă. De obicei inflamat vasele mici și mijlocii ale aparatului respirator organe, ochi, rinichi și alte organe interne.

proces patologic în pereții vaselor de sânge curge prin tipul de celule gigant necrozantă granulomatoasă inflamatie. În primul rând, granulom format în vasele și țesuturile înconjurătoare ale tractului respirator și ochii, și apoi rinichi, piele, inima, sistemul nervos.

granulomatoza Wegener este obligat să numească descoperitorul său, subliniind vasculita sistemica ca Nosologie independent. Sa întâmplat la începutul anilor 30-e ale secolului XX.

Principalele forme ale bolii:

• forma locală - inflamație a mucoasei nazale, sinusurilor, faringe, laringe, trahee, diverse departamente ale analizorului auditiv și vizual. Pacienții excruciates rinoree constantă și epistaxis recurente, respirație nazală este perturbată, apar sângeroase crusta nas, sau o voce răgușită este ragusita. Forma locală este văzută de majoritatea cercetătorilor ca o boala distincta, caracterizata prin leziunea dominanta de respiratorii si piele.
• 
  

  
  

  organisme, lovit GW

• Rhinogenous granulomatoza - simptome de inflamație a nasului, sinusurile paranazale, laringe, faringe, distrugerea osului și cartilajului septului nazal și orbita.
• etapa pulmonară - inflamație a țesutului pulmonar.
• Generalizate pas - inflamație a plămânilor, stomacului, miocard, rinichi.
• în stadiul final - dezvoltarea insuficienței multiple de organe. Boala în această etapă se încheie cu moartea pacientului în cursul anului.

• necrozantă rinită,
• infiltrare și prăbușirea țesutului pulmonar,
• rapid glomerulonefrita progresivă,
• erupții cutanate polimorfă,
• poliartralgie.

granulomatoza Wegener - o patologie rară, care nu are nici o specificitate sexuala, dar afecteaza mai ales barbatii in varsta de 40-50 de ani. Diagnosticul bolii pentru a ajuta la stabilirea clinice și de laborator de date, radiologie si biopsie. hormonale competente și terapia citostatică face prognostic favorabil al bolii. În absența tratamentului în timp util și adecvată a bolii duce la moartea pacienților pentru 6 - 12 luni.

Video: granulomatoza Wegener, animații medicale

Etiologia și patogeneza

Factorii etiologici granulomatoza Wegener nu sunt pe deplin înțelese. Există mai multe teorii despre originea și dezvoltarea acestei boli:

1. Teoria infecțioasă - bacteriene sau virale. Acesta promovează dezvoltarea infecției cu vasculita prealabilă a VDP. Transportul de Staphylococcus aureus în nas și gât provoacă boala recurente.
2. Dozare Teorie: Administrarea pe termen lung a antibioticelor, hormonale sau medicamente citotoxice este de o oarecare importanță în dezvoltarea patologiei.
3. Teoria ereditari: există o predispoziție genetică la anumite boli, inclusiv granulomatoza Wegener a.
4. Teoria alergică: alergeni exogeni sau endogeni pot produce inflamarea conjunctivei, și VAR.
5. Teoria autoimuna: formarea de anticorpi in sange la propriile lor neutrofile. Complexele imune sunt depozitate pe pereții vaselor și secretă substanțe biologic active, care deteriorează endoteliului și conduce la formarea de inflamație locală. hiperreactivitatea imun umoral se manifestă prin creșterea imunoglobuline sanguine A, G, E, apariția complexelor imune circulante, autoanticorpi. Granulomul - noduri dense, care rezultă din inflamația pe termen lung. granuloame mari distrug vasele de sange, ceea ce duce la dezvoltarea de sângerare.

Patologie și histogeneză

Granulom - substratul morfologic de bază al bolii, care este o zonă de necroză, înconjurat de infiltratul polimorfonucleara. Structura granulomului constă din neutrofile, limfocite, celule plasmatice, eozinofile.

peretele granulomatoza Wegener inflamate venule și arteriolele. Procesul patologic trece prin trei etape succesive: alterare, exudat, proliferarea. Ca urmare a patologiei rupte vaselor de sange, formarea de anevrism, care ruptura si duce la hemoragie. În organele interne și a grăsimii subcutanate dezvoltă inflamația productivă a patului microcirculatory, pielea - ulcerație leziunilor centrate detecta granuloame necrotice.

modificari patologice in plamani sunt prezentate în granulomatoza focare multiple bilaterale Wegener și cavități. Dacă inflamația bronhiilor apare obstrucția si atelectazie. Afectarea renală se produce prin tipul de glomerulonefrita focale cu necroza fibrinoidă și distrugerea capilarelor glomerulare.

simptomatologia

granulomatoza Wegener dezvoltă treptat și are diverse simptome clinice, care este reprezentat prin semnele de inflamație a tractului respirator superior, plămân, rinichi, ureche, ochi, piele. În primele zile ale bolii, pacienții prezintă sentimente similare cu cele ale unei răcelii comune.