Sindromul Brugada

Studiul de cardiologi cauze de deces cardiace subita la persoanele fara leziuni ale arterelor coronare au dus la descoperirea acestui fenomen, ca sindromul Brugada. Că el este considerat principalul „vinovat“ moartea subită a jumătate din persoanele sub 40 de ani, care nu au boli aterosclerotice vasculare severe și inima verificate în mod repetat, și a considerat sănătos de toate criteriile.

Izolarea sindromului Brugada ca entități patologice separate în codul ICD-10 I 42,8 în subgrupa „alte cardiomiopatii“ poate fi privit ca un fel de progres în domeniu de diagnoză. La urma urmei, multe dintre metodele actuale nu sunt disponibile o jumătate de secol în urmă. Medicii ar putea fi ghidate doar de rezultatele examinării post-mortem.

La luarea în considerare a nevoilor sindromului ca o boala distincta a spus cardiologi Atlanta in anii '80 ai secolului trecut, când a fost înregistrat un „salt“ neobișnuit în incidența morții subite în rândul tinerilor bărbați de origine asiatică.

Ceea ce se stie despre prevalenta?

Prevalența sindromului Brugada variază în diferite regiuni ale globului de cazuri unice de până la 10 la 10.000 de locuitori. Este mai frecvente în țările din sudul și din Asia, cel puțin - în rândul europenilor (în populația din Laos - 1 caz la 10 000, Tailanda - 2.6 -3.8).

Observațiile au arătat un model interesant: nici o manifestare a sindromului in afro-americani

În regiunile din Rusia, cel mai mare număr de cazuri, oameni din Caucaz. Cele mai multe dintre bolile raportate în rândul bărbaților. Rareori a constatat încălcări similare la copii și adolescenți.

Celebrele frați Brugada?

Pentru prima dată o descriere a cazului decesului unei fete de trei ani de la un atac brusc de aritmie pe fundalul folosirii fără succes de droguri și utilizarea unui stimulator cardiac. Acesta a remarcat o combinatie de simptome: pierderea conștienței și fibrilație ventriculară. Autopsia a confirmat absența unei boli organice a inimii și a vaselor sanguine.

În 1992, cardiologi spanioli, trei frați Brugada (ele sunt acum lucrează în diferite clinici), sa alăturat un număr de cazuri de familie într-un sindrom clinic si electrocardiografice cu un risc crescut de moarte subita.

Ei au studiat și a publicat un studiu de opt astfel de cazuri. Șase bărbați și două femei au avut un istoric de episoade frecvente de pierdere a conștienței cu aritmii și apariția de moarte clinică.

Pentru a exclude au fost efectuate boli de inima: test de stres ECG, angiografie, ecocardiografie, indicatori edektrofiziologicheskie studiat. Patru au reușit să facă o biopsie a miocardului.

In timpul unui atac prin monitorizarea PVCs asociat înregistrate cu tranziția la tahicardie ventriculară. Aproape toți pacienții atacurile au avut loc în seara și noaptea. Acest ritm a confirmat rolul nervului vag în revitalizarea aritmie (pentru ischemie miocardică acută dimineața mai frecvente).

În viitor, cei patru pacienți a fost efectuat implantarea de pacemaker, în două rezultate bune tratare blocante. Unul primit tratament cu amiodarona si difenilhidantoinei cu stimulare electrică simultană. Un alt murit subit in timpul implantare stimulator cardiac.

Datele obținute au permis fratii cardiologi aloca sindromul Brugada cu ECG și anumite simptome clinice.

Vederea modernă a patogeneza sindromului Brugada

Semnele clinice și electrocardiografice indică schimbarea bruscă paroxistice de ritm cardiac normal la tahicardie ventriculară, care sunt mai susceptibile de a provoca moartea unei persoane. Cum o inima sanatoasa se duce la moartea lui?

Studiul acestui fenomen a condus la elucidarea cauzelor genetice ale tulburărilor de excitabilitate a celulelor miocardice (myocytes). Sa constatat că anumite mutații ale genei determina modificări ale proteinei transporter electroliți esențiali care asigură o excitație proces electrochimic. Acestea includ sodiu, potasiu, calciu și magneziu.

În mod normal, un anumit raport și concentrare în interiorul și în exteriorul celulei produce un potențial de acțiune.

potasiu Work sodiu „pompă“ permite ritmul normal al contracțiilor miocardice

Când sindromul Brugada blocat miocite aportul de sodiu. Acest lucru face imposibilă de a asigura relaxarea musculară necesară. Sa dovedit a fi cele mai sensibile la ventriculul drept. Este în această zonă este formată prin activitatea anormală a provoca paroxysms excitație.

motive

Singura cauză a sindromului Brugada este o predispoziție ereditară. Metoda de transmitere este numit autosomal dominanta. Aceasta inseamna ca trasatura genetica se duce neapărat la copilul cu o probabilitate de 50%, în cazul în care acesta are un părinte.

Posibilitatea de detectare a bolii este ridicată în:

• Tinerilor, în cazul în care familia a avut deja cazuri de moarte subită neclare înainte de vârsta de 40 de ani;
• persoanele care suferă de leșin lipsită de temei;
• pacienții cu tahicardie ventriculară paroxistică pre-existente.

În acest grup, riscul de moarte subita non-coronarian este foarte mare.

Ce simptome indica sindromul Brugada?

Variantele clinice permit să aloce 2 forme de sindrom:

• Sincopa - are loc cu pierderea cunoștinței;
• bessinkopalnuyu - nici o pierdere a conștienței, practic nu se plânge persoana nu arată.

Relația dintre simptome clinice la gradul de afectare a canalelor de sodiu:

• dacă a încălcat mai puțin din numărul total de canale de modificare a ratei are loc numai după administrarea substanțelor cu efect de blocare asupra canalelor de sodiu;
• cu atac leziune mai răspândită se termină cu o moarte subită.

Tabloul clinic de atac „de succes“ este format din mai multe caracteristici și simptome:

• adesea precedat de stres fizic sau emotional, febra cu infectie, consumul de băuturi alcoolice;
• timpul favorit - seara târziu și noaptea (în somn Bout este fixat la 87% dintre pacienți în timpul zilei - 13%);
• brusc există o stare de rău general;
• amețeli;
• stare de prostrație;
• senzație de tremur în regiunea inimii;
• „Pâlpâirea muștele și puncte“ în fața ochilor;
• transpirație puternică.

Pierderea conștienței durează nu mai mult de 30 de secunde, pot exista reducere la nivelul membrelor convulsiv

La sfârșitul atacului este complet constiinta recuperata, victima adecvată. La 11% dintre pacienții clinice atac provoacă moartea, rezultatul depinde de efectuarea de resuscitare imediată.

Criterii de diagnostic ECG patologie

Inițial, au existat condiții de diagnostic de sindrom Brugada doar manifestări ECG. În acest scop, filmul ar trebui să fie:

• imagine a blocadei incomplete sau complete de bloc de ramură dreaptă;
• ridicând porțiunea de capăt a complexului QRS ventricular la trecerea la segment ST (încălcare depolarizarea);
• ridicarea interval ST mai mare de 1,5 mm de linia de contur pentru a forma o formă „șa“ sau „acoperiș“.

De multe ori sub forma unui „arc“ apare atunci cand varianta sindromul sincopă, și „șa“ - când bessinkopalnom.

Toate modificările trebuie să fie înregistrate numai în derivațiile precordiale drepte (de la V1 la V3)

Diagnosticul la copii este dificil, deoarece semnele ECG sunt detectate după cinci ani.

Monitorizarea ECG Caracteristici ar trebui să fie urmată, în scopul de a maximiza detectarea simptomelor leziuni:

• în cazul în ECG, în prezența atacurilor de patologie inconștiență au fost identificate, se recomandă să faceți o copie cu electrozii ECG de instalare de pe marginea din dreapta 2 puncte mai mare decât în ​​mod normal;
• Monitorizarea Holter permite să stabilească o rată de eșec pe termen scurt la tahicardie ventriculară în timpul zilei și într-un vis;
• testul cu ECG după administrarea intravenoasă de blocante ale canalelor de sodiu (procainamida, ajmalină) se efectuează numai atunci când condițiile de resuscitare preparate, sunt considerate simptome pozitive ventriculelor paroxism.

alte studii

Pentru diagnostic este necesar să se excludă alte cauze de pierdere a conștienței. Acest lucru necesită:

• consultarea neurologului;
• exploatație neurosonography;
• Imagistica prin rezonanta magnetica a creierului.

Pentru a obține informații mai precise despre modificările din ventriculul drept al inimii într-un spital efectuat de stimulare transesofagială cu ECG de înregistrare.

tratament

Tratamentul patogenic pentru sindromul Brugada încă. Toate numirile au ca scop prevenirea, ameliorarea atacurilor de aritmii ventriculare și prevenirea morții subite.

Medicamentele antiaritmice sunt limitate la utilizarea:

• Clasa 1A - el este tratat Ritmodan, chinidina, Dizopiramid, Cordarone, Amiodarona;
• -blocante - propranolol.

medicamente cu efect Puternic contraindicata blocare a canalelor de sodiu: procainamida, propafenona, ajmalină.

Cea mai eficientă metodă de tratament este considerat a instala un stimulator cardiac-cardioverter speciale. electrozi intracardiace sunt aranjate. Se poate recunoaște aritmii și conectat numai în timpul unui atac, urmată de activarea inimii.

recomandări cardiolog

Pacienții cu sindrom Brugada sau suspectate, se recomandă:

• nu te suprasarcină să-și exercite, exercitarea, sala de fitness;
• evita stresul, situații nervoase și emoționale;
• Nu fumat, elimina orice fel de alcool (inclusiv bere);
• planul de recreere în aer liber;
• se abțină de la stimularea băuturi (cafea, freshes carbogazoase);
• să adere la principiile unei diete echilibrate (grăsimi animale mai puțin, mai mult pește, legume, fructe.), nu mânca prea mult;
• ia medicamente aritmic pentru viață, văzute de un cardiolog (în cazul în care există au arrhythmology), după instalarea unui cardioverter - chirurg cardiac.

Schimbarea stimulatorului cardiac este necesară după expirarea muncii sale

perspectivă

Chiar si cu tratament modern, de până la 11% dintre pacienții diagnosticați mor subit în următorii 3 ani. Figura a fost redusă în comparație cu actualele frați Brugada în 1992 (30%), dar rămâne un risc semnificativ de moarte subită și pierderea de tineri.

o mortalitate de alegere a acestor pacienti cu inaintarea in varsta si care unesc schimbarile coronariene nu sunt încă disponibile.

Ce membri ai familiei?

În cazul în care un membru al familiei diagnosticat, restul ar trebui să se supună examinării și a recomandat să ia medicamente, ca măsură profilactică.

Planificarea copilului necesită o vizită la consiliere genetică și adoptarea unor decizii rezonabile cu privire la viitorul său. Femeile în timpul sarcinii și de livrare se face foarte atent, de multe ori trebuie să fie păstrate într-o unitate specializată. În cazul simptomelor de atac de tratament va fi ca obiectiv principal păstrarea vieții mamei.

Cu Fondul Internațional pentru sindromul Brugada sunt de lucru Institutul de Cercetare rus de specialiști Pediatrie de la Moscova. Medicii cu pacienți, având în vedere posibilitatea de consultări. Aceasta creează o bază de date (registrul International) pentru studiile genetice moleculare. Supuse un examen este recomandată pentru toți pacienții cu episoade obscure de pierdere a conștienței, o istorie de familie disfuncțională.