Kapillyarotoksikoz

Kapillyarotoksikoz - boala multe fețe cu diferite sinonime (vasculita hemoragică, purpura alergica, boala lui Henoch). Acesta intră în grupul diateză și reprezintă o asepsie inflamație autoimună vaselor mici (capilare), cu o tendință de tromboză multiplă.

Înfrângerea manifestată ca pielea și organele interne. Tromboza este o încălcare a microcirculatiei în țesuturi, ceea ce duce la înfrîngerea de rinichi, stomac, intestine, articulații.

ICD-10 este legată de patologia grupului vasculita sistemica are codul D.69.0.

Incidența totalul populației este de 14 la 100.000, iar printre maxim de copii în grupa de vârstă de 4 până la 8 ani - 24 la 100.000 de băieți se îmbolnăvesc mai des. Pentru medici la clinicile de adulți tratați în principal tineri de până la 20 de ani.

Tratamentul, în funcție de boală, implicat pediatri, interniști, reumatologi, hematologists, dermatologi.

Un pic de istorie

Henoch descris în 1837 boala cu manifestări cutanate sub formă de purpură, dureri articulare, și a decis că acest tip de reumatism. În 1861, un medic rus Voigt studiat cazuri de purpura cu dureri abdominale.

Chiar și după 7 ani Henoch a spus obligațiuni dureri articulare, erupții cutanate cu colică la intestine, scaune cu sânge și vărsături. El a descoperit, de asemenea, deteriorarea rinichilor și a formei trecătoare fatală.

Pana in 1890, a avut deja o experiență suficientă de cercetători, care a permis în ziua a 70-a aniversare, numita boala Henoch numit pionieri.

Secolul XX a dat teren pentru studiul mecanismului de boala, medicina îmbogățit cunoștințele practice.

opiniile actuale cu privire la patogeneza

Factori daunatoare peretelui vascular sunt proteine ​​complexe. Ele se descompun, se transformă în toxine. Se crede că site-ul principal de formare - intestine.

Ca răspuns la efectele toxice ale sistemului imunitar produce o cantitate în exces de anticorp. Reacția cu toxine (antigeni) apare pe stratul endotelial al capilarelor.

inflamație a format, ceea ce determină o permeabilitate crescută a celulelor plasmatice și sanguine

Complexele rezultate „antigen + anticorp“, capabil de a activa adeziunea plachetelor și a celulelor roșii din sânge, pentru a inhiba sistemul de fibrinoliză. In cazurile severe, reduce nivelul de antitrombina III în plasmă, dezvoltă rezistență la acțiunea heparinei.

Acest lucru determină creșterea cheaguri de sânge în capilarele, erupții cutanate hemoragice, sângerări la organele interne. De exemplu, în peretele intestinal apar echimoze stratul subseros și mezenterul poate impregnarea sângelui.

De fapt, mecanismul de kapillyarotoksikoz hemoragic sta la baza tuturor formelor clinice ale bolii purpura-Henoch.

Cauze si factori declanșatori

Kapillyarotoksikoz considerat patologie polyetiological. Acest lucru înseamnă că există mai multe motive care pot „rula“ procesul de inflamație. Printre acestea se numără:

• infecție acută bacteriană (febra tifos, dureri în gât);
• infecții virale (gripă, leziune respiratorie a nazofaringe, rujeola, scarlatina, varicela, herpes);
• în special pentru copii caracterizate prin infecția cu virusul Epstein-Barr, chlamydia, citomegalovirus, toxoplasmoza;
• lung care apar boli cronice infecțioase (tuberculoza, hepatita B și C);
• vierme de infestare.

Boala poate declanșa astfel de factori fizici și mecanici:

• expunerea la căldură, insolație a crescut;
• hipotermie;
• superficială și profundă a prejudiciului;
• introducerea reacției de grefare sau imunoglobuline;
• expunerea la radiatii, radioterapie;
• o reacție alergică la medicamente (antibiotice, antihipertensive, sedative);
• alergii alimentare, mușcături de insecte;
• otrăvire;
• diabet zaharat cu fluctuații ale nivelului de glucoză din sânge;
• tumori maligne;
• sarcinii.

Formele clinice ale bolii, caracteristicile acestora

Kapillyarotoksikoz Simptomele depind de forma clinică a bolii. distins:

• cutanat izolat sau formă simplă;
• articular cutanat (reumatoidă) - în plus față de erupții cutanate, există semne de schimbări în articulații;
• Piele si abdominale - se alătură simptomelor învinge stomac și intestine;
• rinichi - se referă la manifestări rare dar grave când leziunile majore hemoragice sunt localizate în țesuturile renale, care dă funcția de filtru.
• mixt - reprezintă combinația dintre caracteristicile tuturor formelor.

erupții cutanate violetă pe tipul de proiect de mai sus a pielii, pot fuziona

Prin urmare, în cursul clinic al sindroamelor bolii disting:

• piele,
• în comun,
• abdominală,
• renală,
• maligne (fulminantă).

Manifestarile cutanate apar la 100% dintre pacienți - cea mai frecventa in clinica kapillyarotoksikoz. De obicei, pe suprafața extensor a rash brațelor, picioarelor, palmele, tălpi, fese, trunchi, fata, urechi apar pete mici roșii. Este asimetric. Acesta poate fi combinat cu bule care se usuca si cruste de formă. Eruptiile sunt îmbinate, provocând edem local. După convergență este peeling, pigmentare a pielii. Pentru ondulator.

modificări articulare au fost găsite în 82% din cazuri apar în conjuncție cu pielea sau după 2-3 zile. Durerea senzație de pacient în timpul mișcării în articulațiile mari (genunchi, coate, glezne), umflare ușoară. Aceasta durează patru zile și dispare, reapare în erupții repetate. Artrita rareori dureaza mult timp, nu lasă nici deformari articulare.

Dureri abdominale tipic la inceputul bolii pentru copii 2/3 (unele date pentru 50%). Ele sunt adesea însoțite de modificări ale pielii, atunci este posibil să se ghicească natura lor. Este mult mai dificil de diagnosticat, în cazul în care dureri abdominale, fie permanent, fie sub forma de colici apar în mod izolat. Acestea pot fi însoțite de vărsături și scaun cu sânge. Balonare. Copilul are o situație forțată pe o parte cu genunchii presate la piept, refuzând să mănânce sau să bea.

De-a lungul articulației afectate are o erupție caracteristică

Cu abundente pacient hemoragie gastro-intestinală se simte amețit, își pierde cunoștința, există semne de anemie. leziuni vasculare ale tesutului pulmonar cauzand hemoragie pulmonara cu hemoptizie si tuse. Când modificări ale alimentării cu sânge a creierului (forma rara cerebral) pacientul se plânge de dureri de cap severe, crizele pot fi datorate hemoragiei în meninge, paralizie si pareza in accident vascular cerebral focal.

sindrom nefritic detectat la 60% dintre pacienți prin prezența sângelui și a proteinelor în urină, durere, dureri de spate, hipertensiune, edem, reducerea excreției urinare, modificări de laborator.

boala

Debutul cel mai tipic al bolii - acuta, intreaga clinica este implementat în câteva săptămâni. La adulți, cel mai adesea o febră mare, semne de intoxicație (slăbiciune, dureri de cap). La copii, reacția de temperatură instabilă, până la 38 de grade. Apariția sindromului de piele sub forma de papule, noduli, sangerare apare la scurt timp după creșterea temperaturii. Acestea sunt completate de mâncărime, umflarea buzelor, pleoapelor, dureroase la atingere.

Urmată de arthralgias apar cu umflarea articulațiilor. Sindromul abdominal agravează starea pacientului. Posibila creștere a ganglionilor limfatici inghinali.

Pe durata manifestărilor clinice ale bolii distinge de tip:

• fulger rapid - câteva zile;
• ascuțite - până la patru săptămâni;
• subacută - de la o lună la șase luni;
• cronice (recurente).

Exfoliere are loc în fosta erupții cutanate

Pentru a distinge între faza a bolii:

• activă - corespunde perioadei marcate simptomelor;
• stihaniya - atunci când vine dispariția treptată a semnelor clinice.

Gradul de severitate a stării poate fi evaluată prin următoarele criterii:

• lumină - starea generală este satisfăcătoare, erupții cutanate ușoare, neobilnye, artralgii slab dezvoltat;
• medie - varietate abundente de erupții cutanate, sunt dureri la nivelul articulațiilor, umflare, rareori apar dureri paroxistice în abdomen, în proba de urină sunt eritrocite și crescute de proteine;
• grele - caracterizate printr-o formă mixtă de manifestare a sindroamelor, sângerare recurentă, insuficiență renală.

diagnosticul kapillyarotoksikoz

Pentru diagnosticul corect are o estimare a valorii de erupții cutanate, întrebat despre plângerile, schimba comportamentul copilului.

Rezultatele examenului de laborator:

• în analiza sângelui observat - leucocitoză mică (datorită neutrofilie), eozinofilia, trombocitoza;
• pierderea de sânge în absența eritrocitelor și nivelul hemoglobinei este normal;
• sunt detectate modificări în sedimentul urinar numai în prezența de leziuni renale (proteina hematurie);
• în coagulograma - înclinația spre hipercoagulabilitate;
• atunci când este exprimat glomerulonefrita din cauza unei întârzieri în sânge de azotate compuși creșterea creatininei, azotului rezidual.

Imunocercetări in proteina C reactiva, anticorpi specifici, crioglobulinele ajuta la confirmarea diagnosticului.

Materie:

• ecografie rinichi și organe ale cavității abdominale;
• ECG.

In cazurile severe, o biopsie de rinichi vag, examenul radiologic.

diagnostic diferențial

Diferentiaza conturi kapillyarotoksikoz cu alte boli similare, însoțite de manifestări cutanate.

Reumatism - articular sindrom este mai pronunțată, există o legătură clară cu transferul de dureri în gât, pielea apare noduli eritematoase si pete, are o durată lungă, greve endocardită, miocardită, pericardită, creează defecte cardiace, raspunde bine la tratamentul cu medicamente aspirina.

Clarifica natura X-ray poate ajuta la artrita de inspecție comună

Boala serului - există informații despre administrarea anterioară a globulină ser sau 7-10 zile înaintea manifestărilor cutanate, mai frecvente urticarie punctulate.

purpură trombocitopenică - se caracterizează prin prezența în sângele trombocitopeniei.

Simptomele cutanate pot fi insotite de tumori, însoțește aceste boli infecțioase:

• meningita,
• endocardită,
• hepatită cronică.

tratament

Pentru kapillyarotoksikoz este necesar un tratament:

• suprima reacție alergică excesivă;
• elimina efectul factorilor care cauzează boala;
• reconstrui peretele vaselor de sânge.

Tratamentul este efectuat într-un spital cu continuarea tratamentului de intretinere la domiciliu.

Restricții dietetice sunt destinate pentru a reduce expunerea la alergeni alimentari. În acest scop, se interzice:

• cafea, cacao, ciocolată;
• fructe proaspete și băuturi de la ei;
• orice citrice;
• bulion bogat de carne și pește;
• produse de origine animală grăsime;
• condimentele picante și pe bază de plante.

În tratamentul copiilor nu au folosit droguri din aceste grupuri:

• sulfonamide;
• antibiotice;
• care conține acid ascorbic,
• medicamente cu calciu.

La începutul tratamentului, se recomandă de a numi chelatori de a se lega și de ieșire din intestine de toxine (smectitice, Enterosorb), ei recomanda un curs în 5-14 zile, se repetă, dacă este necesar

Pentru tratamentul adulților utilizat:

• Heparina sub formă de injecție de 4 ori pe zi;
• dacă este necesar, lupta împotriva infecției, dacă există o conexiune la exacerbarea transferate bolilor cronice, antibiotice din macrolide, cefalosporine;
• antihistaminice (Claritin, Zodak, Suprastin, Tavegil);
• acțiune vasodilatatoare droguri (prodektina, nikoshpan, Curantil, Trental);
• pentru a îmbunătăți nutriția țesuturilor afectate (Diprofen, vitamina B6);
• pentru a consolida peretele vascular (Ruthin, biotina).

In formele severe de boala Henoch-Schonlein, exprimat arată sindrom articulare:

• corticosteroizi;
• grup de agenți anti-inflamatori non-hormonale (Voltaren, Ibuprofen, Brufen).

Când imunosupresivă boli de rinichi si sunt folosite antimalarice. Este recomandabil să-și petreacă câteva cursuri de plasmafereza.

profilaxie

mijloace specifice de prevenire nu kapillyarotoksikoz. Pacienții care au avut boala, sau prezența desigur recurente ar trebui:

• dieta;
• buzunare trata adulți de infecție cronică;
• Elimină arsurile solare soare, hipotermie, fizioterapie;
• copiii exceptate de la vaccinări, aceștia sunt încurajați să facă controale mai frecvente de fecale pe viermi;
• exercitarea limitată;
• starea de deteriorare este prezentat repaus la pat.

Consecințe și perspective

Atunci când forma cutanată kapillyarotoksikoz prin tratament se poate realiza o ameliorare după 2-3 luni. 60% dintre copii recupera într-un an.

În forma renală a bolii devine glomerulonefrita cronică flasc. Poate formarea insuficienta renala.

Forma abdominală, în special cu rebleeding masive, contribuie la dezvoltarea anemiei. Poate fi necesar o interventie chirurgicala de urgenta pentru perforatii intestinale, obstrucție cauzate de invaginație.

O rara, dar foarte periculoasa boala rezultatul-Henoch Purpura este o sângerare la nivelul creierului, cu pierderea vederii, convulsii, paralizie, comă.

Kapillyarotoksikoz în majoritatea cazurilor, să fie tratate cu succes în cazul în care pentru a vedea un medic în timp. Comportamentul alarmante in special adolescenti si adulti tineri, pasiune în conservanți alimentari, produsele tratate cu substanțe periculoase alergene ridicate. Organizarea atitudinii corecte la dieta si regim poate preveni boala.