Sindromul Goodpasture

Mecanismul autoimun în patologia are loc în plus față de modificările patogene sau ca versiunea de bază. Sindromul Gudspachera - una dintre opțiunile de reacție hiperactiv de propriile lor „truc“ de anticorpi față de celulele lor. De la alte specii, se caracterizează printr-o combinatie de predispozitie genetica si leziuni renale si pulmonare. De asemenea, cunoscut sub numele de termenii „hemoragic sindromul pulmonar renal“, „hemoragic pneumonie cu glomerulonefrita“, „hemosideroza pulmonara idiopatica cu jad.“

Primul caz descris de către medicul american E. Gudspacherom. El a găsit un tânăr de 19 ani într-o lună după ce a suferit o gripă și pneumonie, glomerulonefrita acută cu hemoragie pulmonară.

Studiu in continuare de patologii admite existența unei boli pulmonare izolate sau rinichi (10% dintre pacienți). Sa constatat ca barbatii sufera mai mult decat femeile. „Vârf“ a bolii cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani, al doilea val între - de 50-60 de ani.

Sindromul reumatologi Gudspachera legat de vasculita sistemică cu leziuni selective ale patului capilar. Rare: Anul 1 caz la un milion de locuitori ..

Ceea ce se stie despre cauzele bolii?

Gudspachera sindrom cauza exacta nu a fost încă stabilită. Cazurile cele mai studiate legate de:

• infecții virale (de obicei, gripa, virusul hepatitei A);
• medicamente (antibiotice penicilina, carbimazole);
• substanțe nocive și toxice în producerea (perechi de benzină, solvenți, vopsele și produse de tutun);
• hipotermie semnificativă;
• otravire cronica de nicotina in timpul fumatului.

Cum capilar?

Așa cum se va discuta în continuare pe patologia vaselor capilare este necesar să se amintească structura și funcția lor. Este cunoscut faptul că capilare sunt cele mai mici vase de sange prin care sunt schimbate cu țesuturi: din porțiunea de sange la celulele tesutului este dat substante nutritive suportate si oxigen, parte venos colectează deșeuri și le scoate la organele de purificare (ficat și rinichi).

În mod normal, până la jumătate din capilarele sunt în stare de dormit, și nu funcționează. Ele oferă o „rezervă“ în caz de eșec al navelor existente și nevoile crescute ale țesuturilor. Capilarele se găsesc în toate organele și țesuturile. Ele formează o formă diferită de sertizajul de „cârlig“ la „glomerulare“ (în rinichi).

Membrana bazală, de asemenea, este format din trei straturi, acestea sunt formate din fire de colagen, complexe de proteine ​​carbohidrati si belkovozhirovymi (glicoproteine ​​și lipoproteine)

Cele mai importante funcții - filtrarea, trecerea unilaterală prin peretele anumitor substanțe. Capilarele controlează întârzierea celulelor sanguine, proteine, materiale plastice esențiale. Pentru aceasta bariera cu trei straturi formate dintr-o structură de perete:

• endoteliu interior,
• în mijloc - membranei bazale,
• exterior - un strat de celule superficiale (podocitelor sau pericite) în membrana cu incarnate procesele lor, este de acest tip de celule terminațiilor nervoase potrivite care pot provoca un spasm sau vasodilatație.

Filtrarea se realizează prin diferența de până la 3 nm. Grosimea intregii membranei ajunge la 400 nm.

Mecanismul de distrugere a capilarelor

Sindromul Patogeneza Gudspachera este asociat cu inflamația selectivă a membranei bazale în capilarele țesutului pulmonar alveolelor și în glomerulii renali. Prin natura răspunsului inflamator este autoimună în natură. Aceasta înseamnă că structura membranei este distrusa de anticorpi proprii de răspuns incorect (prea puternic) de protecție.

„Auto-apărare“ furnizat de celulele imune depășește în mod semnificativ cererea, și nu se oprește, provocând daune organismului. A stabilit că anticorpii de demolare au o afinitate specifică pentru tipul de colagen, care este situat într-o cantitate maximă în rinichi și alveolelor. Fixe de această comunitate nu este încă cunoscut.

Sub influența motivele menționate mai sus, celulele membranei bazale sunt percepute ca fiind străine, ele dezvoltă anticorpi, cum ar fi GVM. Fixarea complexelor cu anticorpi peste membrana, care cauzeaza inflamatie (capilare) și rinichi - glomerulonefrita.

Partenerii răspuns excesiv sunt celule sanguine și elemente de țesut

Rolul dovedită în inflamație:

• T-limfocite
• monocite,
• leucocite polimorfonucleare,
• celulele endoteliale,
• Macrofagele alveolare - produc 40 tipuri de citokine, proteaza enzima, deteriorarea alveolele plămânilor.

interacțiune totală susținută de citokine, care includ:

• factori de creștere (inclusiv plachete, b-transformarea, insulină);
• interleukina-1;
• factorul de necroză tumorală.

este prevăzut Mecanismul de reacție în organism:

• produse de descompunere ale acidului arahidonic;
• radicalii liberi de molecule de oxigen;
• enzime proteolitice;
• molecule de adeziune (combinații moleculare care contribuie la atașarea celulelor imune una de alta pentru mișcarea lor pe fluxul sanguin).

manifestări clinice

Goodpasture simptomele sindromului de multe ori se manifestă sub forma unor boli pulmonare. Pacienții sunt:

• tuse;
• dificultăți de respirație în timpul exercițiilor fizice, este sporită de hemoptizie;
• dureri în piept;
• pierdere în greutate;
• slăbiciune generală;
• febră;
• hemoptizie.

Poate că lipsa unei astfel de severitate a simptomelor ca tuse cu sânge. Sa constatat că, în 40% dintre pacienți au sânge în urină (hematurie), cu toate că alte simptome clinice de leziuni renale nu poate fi încă câțiva ani.

găsit în timpul inspecției:

• Paloarea pielii (anemie formate);
• cianoză a buzelor și a mucoaselor;
• poate fi umflarea ușoară a extremităților, feței păstos;
• creșterea temperaturii corpului la 38 grade și mai sus;
• pierdere în greutate;
• slăbiciune musculară;
• hipertensiune.

Auscultatie: pulmonare raluri umede și uscate, zgomote cardiace înăbușit, murmurul sistolic poate, în insuficiența renală severă, datorită în curs de dezvoltare pericardita frecare pericardic audibil.

semne ascultatie devin mai clare după tuse

Aderarea glomerulonefrita mai aproape de stadiul final imagine agravează inima clinica eșec, hipertensiune arterială. atacuri de astm cardiac sunt posibile pe timp de noapte, ajunge la edem pulmonar.

Doar 10-15% dintre pacienți manifestările clinice ale sindromului Gudspachera începe cu semne de boală renală:

• sânge în urină;
• urină mică;
• umflarea feței;
• hipertensiune;
• paloare marcată.

Odată ce acestea se alăture simptome pulmonare.

Pacienții raportează adesea dureri la nivelul mușchilor și articulațiilor.

Acesta a decis să aloce 3 forme clinice flux sindromul Goodpasture:

1. maligne - pacientul se dezvolta foarte repede hemoragic pneumonia progresează glomerulonefrita cu insuficiență renală;
2. cu boală renală primară și insuficiență renală;
3. cu o prezentare și de curs lent schimbari in plamani si rinichi.

Cum este diagnosticat, ceea ce este necesar de inspecție?

Diagnosticul sindromului Goodpasture este imposibilă fără confirmare imunologice. Funcția defectuoasa a plămânilor și rinichilor cauzate de multe boli, de ce nu joacă rolul dominant.

semn de identificare fiabile pot fi anti-GVM-anticorpi. În acest scop, tehnici de imunofluorescență sau mai fiabile - ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay).

Efectueze teste suplimentare sunt imune:

• anticorp anti-nuclear (mai tipic în lupus eritematos sistemic);
• antistreptolizinelor (este pozitiv pentru glomerulonefrita streptococică);
• pe ANCA (Anticorpii Anca) dau un răspuns pozitiv la pacienți.

În cazul în care pacientul a neexplicată glomerulonefritei progresive în conjuncție cu patologia pulmonară este necesară luarea unor puncție pentru a studia tesutul biopsie. Sub microscop, găsit fix GBM- complexele autoimune lungul capilarele si alveolele tubii renali. Un model similar este observat in leziunile diabetice, dar este mai puțin specific.

Efectuarea lavajului bronhial (clătirea), urmata de investigarea imaginii arată hemoragia pulmonară lichidă dedusa. Mulți autori cred că această metodă nu este suficient de adecvată pentru diagnostic și în condiții de siguranță pentru pacienții cu insuficiență respiratorie existente.

semne de laborator

Cu test de laborator simplu începe examinarea pacienților cu sindrom Gudspachera suspectate. Cele mai multe caracteristici caracteristice sunt:

• în analiza sângelui general - tipul imaginii de deficit de fier anemie eritrocitelor hipocrome alterate în mărime și formă, formula schimbare leucocitoza către celulele mai tinere ESR accelerație la o dimensiune considerabilă;
• Analiza urinei - a remarcat cantitati mari de proteine ​​(proteinurie) prin microscopie în cilindrii precipitat din specii diferite (produse din celule și proteine), eritrocitele confirma prezența hemoragiei renale și sângerarea;
• in analiza sputa - detectarea celulelor roșii din sânge și produse de hemoglobină de degradare (hemosiderina, siderofagi);
• verificarea test de sange biochimice dezvaluie - acumularea de substanțe azotate, ureea, creatinina, globulinei, seromucoid conținut redus de fier.

metode instrumentale

Metodele existente pentru studiul de rinichi și plămâni ne permit să se stabilească amploarea probabilă a daunelor și a disfuncției. Ele nu sunt importante criterii de diagnostic, dar este necesar pentru alegerea tratamentului și monitorizarea pacienților.

On raze X lumina este infiltrarea pulmonară vizibilă în zona rădăcinii, răspândirea este în mijloc și secțiuni inferioare, de obicei se dezvolta un model simetric, este posibil să se identifice infiltratelor „cloud-“

Cu spirografie analiza funcției respiratorii. a arătat o scădere a capacității vitale, simptome de insuficienta respiratorie formarea obstrucția tip mixt.

In studiul de oxigen a gazelor din sânge ajustat deficit pronunțat (hipoxemia arterială).

ECG-ul poate dezvălui semne de distrofie miocardică (din cauza lipsei de oxigen în miocard), hipertrofie ventriculară stângă (cauzate de hipertensiune).

semne mai precisă ajută la stabilirea metodelor moderne:

• Tomografia computerizată a pieptului;
• cu ultrasunete a rinichilor;
• Examinarea cu raze X a rinichilor.

Ce semne pot fi considerate criterii de diagnostic?

Diagnosticul corect în sindromul Goodpasture îngreunate multe simptome nespecifice. Pentru a ajuta clinicienii dezvolta criteriile cele mai probabile să fie aplicate în diagnosticul de:

• combinație de manifestare clinică a bolii pulmonare si boli de rinichi, de multe ori cu simptome de glomerulonefrită hemoragie pulmonara;
• formă progresivă a bolii, formarea rapida a rinichilor si insuficienta respiratorie;
• obligatoriu anemie deficit de fier;
• Caracteristica imagine cu raze X a țesutului pulmonar;
• concentrație mare de anticorpi in sange la nivelul membranei bazale alveolar și glomerulii renali;
• biopsie de imagine care însoțește capilarele componente anticorpi.

condiție obligatorie de diagnosticare este lipsa oricăror alte erori de sistem. Prin urmare, oferă întotdeauna un diagnostic diferențial minuțios.

Este necesar să se elimine boala cu simptome de hemoptizie

Hemoptizia simptom observate în următoarele boli:

• Tuberculoza (TBC răspândirea acoperă plămânii și rinichii)
• tumori ale bronhiilor și plămâni,
• abces al țesutului pulmonar,
• bronșiectazii cu fibroză pulmonară,
• inima si patologia vasculară, promovarea dezvoltării hipertensiunii pulmonare,
• Boala grup vasculita sistemica si diateza hemoragica.

Principalele caracteristici ale terapiei

Tratamentul sindromului Goodpasture necesită metode și instrumente:

• suprimarea dispoziție alergică inutilă a corpului;
• stoparea hemoragiei;
• curățare sângele pacientului de toxine și anticorpi;
• simptomatic care are un efect de reducere asupra rinichilor și plămânilor.

Pentru a suprima raspunsul imun desemnat: ciclofosfamida, medicamente de glucocorticoizi (metilprednisolon, prednisolon) intravenos și spre interior. Conducerea „puls terapie“ implică doze inițiale mari ale tranziției pentru a sprijini.

În același timp, plasmafereza zilnic sau la curs de zi, într-o lună. volumului plasmatic substituție de 4 litri.

Cu o creștere de detresa respiratorie a pacienților este efectuată respirație artificială.

Pentru a preveni posibilitatea de a se alătura agenților infecțioși antibiotice numit.

disfuncție renală necesită hemodializă, pentru eliminarea zgurii

Pentru a compensa pierderea de transfuzii de sânge de celule roșii ambalate și odnogruppnoy plasmă prescrie medicamente din fier.

perspectivă

Cazurile de boala, urmată de hemoptizie, de obicei, are loc mai favorabil, deoarece identifica rapid. Recidivele un ciclu complet de tratament sunt rare.

În cazul în care manifestările de conducere sunt semne de inflamații ale rinichilor, distrugerea țesutului renal este rapidă. Chiar și atunci când utilizează pacienții dializați nu trăiesc mai mult de trei ani, și desigur malign - câteva săptămâni.

Transplantul de rinichi au aratat posibilitatea de distrugere a organului transplantat. Cele mai frecvente cauze ale deceselor: hemoragie pulmonară abundentă și comă uremic.

Observarea și tratamentul pacienților implicați împreună reumatologi și nefrologi. Ubicuitatea hemodializei în centrele regionale face posibilă prelungirea duratei de viață a pacientului.

Video vasculitei, care includ sindromul Goodpasture: