Caracteristici ale dezvoltării creierului agenesis partiții transparente la făt și consecințele pentru copil

Cauzele dezvoltării bolii

Agenesis partițiilor cerebrale transparente - și tulburări ale SNC anormale rare

fiecare coajă creierul îndeplinește o funcție specifică. Partiția transparentă este medulla și este format din două plăci.

Agenesis - o componenta de cele mai multe malformatii congenitale creierul. Absența septului cauzate de malformații sau hipoplazia calos.

Agenezie cavității septului pellucidum se referă la anomalii ale sistemului nervos central și este destul de rar. Această patologie este caracterizată prin absența completă sau parțială a unei cavități partiții transparente. Această anomalie nu este suficient studiată. Dezvoltă defect deja în a doua săptămână după concepție.

Factori predispozanți la dezvoltarea agenezie:

• ereditate
• mutații
• infecție intrauterină
• aprovizionare insuficientă de nutrienți pentru făt

De asemenea, pe dezvoltarea patologiei care afectează substanțe și medicamente toxice pe care o femeie ia in timpul sarcinii. Contribuie la anomaliile congenitale ale creierului poate fi utilizarea de medicamente, cum ar fi trimethadione, fenitoina, isotretinoin și altele. Aceste medicamente utilizate în primul trimestru de sarcină, influențează formarea creierului și poate provoca defecte de dezvoltare.

În cazul în care mama insarcinate este consumul de alcool, copilul se dezvolta un sindrom de alcool fatal. De asemenea, predispune la anomalii congenitale. infecție materne sau răniri în 12-22 săptămâni de sarcină poate duce la dezvoltarea creierului fatului afectata.

Cel mai adesea, această patologie este moștenită și are loc în mutații spontane.

Agenesis partiție transparentă nu are loc în mod izolat. De obicei patologia este parte a diferitelor anomalii cerebrale: agenezie de corp calos, porentsefaliya, Hydranencephaly, septo-optic displazie, goloprozentsefaliya et al.

manifestări clinice

semne patologice apar în primii ani de viata copilului

Simptome la severă identificate la copii în primii doi ani de viață. La nastere, copiii cu agenezie uita-te sănătos și în curs de dezvoltare, în mod normal de până la trei luni. În această etapă a primelor semne ale bolii.

Următoarele simptome sunt observate în agenezie:

• Porentsefalii răsărire
• Mikroentsefaliya
• Formarea insuficientă a meandre
• sindromul Aicardi
• Atrofia optice si auditive nervilor

De asemenea, pe fondul patologiei poate fi observată pubertate precoce, atacuri și convulsii. Patologie se poate manifesta in diferite moduri. În agenesis parțială aceste simptome nu pot fi observate în copil, și să nu influențeze dezvoltarea, cu toate acestea, va trebui să fie monitorizate în mod regulat de către un neurolog. Uneori agenesis poate să apară fără semne clinice de mai mulți ani.

diagnosticare

Patologia copilului de a fi găsit chiar și în timpul sarcinii

patologie Diagnosticat in 2-3 trimestru sarcină. În perioada prenatală pentru a identifica anomalii ale creierului este dificil, deoarece fătul poate lua o poziție care nu va permite în mod clar vedea toate structurile creierului. Definirea anomalia poate fi pe ultrasunete 18 săptămâni de sarcină, nu înainte. Dupa nastere pentru a confirma diagnosticul numește encefalografie, ecografie, CT, RMN.

Pentru a investiga structurile cavității craniene la copii cu naștere la agenezie posibilă prin utilizarea nejrosonografii. Procedura se realizează prin fontanela deschisă. neurosonography Due pot explora structura creierului. Folosind ultrasunete poate detecta anomalii la nivelul creierului, chiar dacă nu este însoțită de simptome. Datorită computer tomografiei poate evalua cu atenție starea și de a identifica posibilele nereguli în creier, precum și pentru a identifica posibile educație.

Pentru agenezie transparent, suspectat de calos și partițiile funcționează IRM.

Această metodă completează și ultrasonografia craniană relevă lipsa partiții, modificarea structurii ventriculelor creierului. Imagistica prin rezonanta magnetica Aceasta ajută la determinarea natura leziunii, lipsa unei partiții transparente și alte patologii care nu pot fi determinate prin ultrasunete. Dacă agenesis parțială, este chiar mai dificil de identificat patologia.

Tratamentul și prognosticul

Nu există tehnici specifice de tratament pentru corectarea agenezie de corp calos, și lipsa lui de partiții transparente de fond. Practic tratamentul este de a elimina simptome severe, care se manifestă la agenezie a copilului, sau pentru a reduce aspectul lor. Din cauza medicamentelor prescrise anti-epileptice agenți, benzodiazepine, corticosteroizi. Cu toate acestea, chiar și tratamentul conservator nu poate aduce rezultate pozitive.

De la corticosteroizi utilizați avantajos prednisolon și dexametazon. Pacienții cu afecțiuni congenitale fenobarbital. Acest instrument se referă la anticonvulsiv. Benzodiazepinele sunt substanțe psihoactive care acționează asupra sistemului nervos central și au efecte sedative, hipnotice, anxiolitice.

Util video - ultrasunete creierului la nou-născuți.

Doi ventriculi din fata sunt separate printr-un perete despărțitor transparent. Cu ajutorul ei, corpul calos este atașat la bolta craniului. În lipsa pilonului despărțitor se sprijină pe ventriculul frontal de jos. In dimensiune este mai mult decât cele 2 ventriculului frontal.

Consecințele agenesis partiție asociate cu tulburări neurologice, retard mintal, dizabilități de învățare.

Unii pacienți cu agenezie de sept a fost observată predispoziție la tulburări psihice și tulburări neurologice.

În cazul în care o anomalie este dezvoltat în mod independent și nu este însoțită de alte anomalii, prognosticul este favorabil, în cele mai multe cazuri. Copiii cu astfel de tulburări se dezvolta aproape in mod normal, sau au unele probleme in dezvoltarea neurologica. Cu toate acestea, în cazul diferitelor anomalii creierul prognostic nefavorabil.