Anemia hemolitica: cauze, tipuri, simptome, diagnostic, tratament

anemie hemolitică incluse într-un grup de un singur comună tuturor membrilor motive - scurtarea de viață a celulelor roșii din sânge - eritrocite. Hematiile fiind distruse prematur, pierd hemoglobină, care se rupe, de asemenea, în jos, ceea ce duce la hemoliza (Sânge "Lacquer") - Principalul proces patologic care stă la baza dezvoltării anemiei hemolitice. Restul multor boli ale acestui grup la altul, nu este foarte asemănătoare, ele au origini diferite, fiecare dintre ele are caracteristici proprii de dezvoltare, desigur, manifestări clinice.

hemoliza

Hemolitic - de la cuvântul „hemoliza“

anemie hemolitică, celulele roșii din sânge trăiesc 30 - 50 de zile, iar în unele cazuri severe, timpul de a trăi nu mai mult de două săptămâni, în timp ce durata de viață normală a celulelor roșii din sânge ar trebui să fie de 80 - 120 de zile.

Este evident că moartea timpurie a celulei masive - un proces patologic numit hemoliza și se efectuează:

• Intracelulară (extravascular, hemoliza extravascular) - în splină, ficat, măduvă osoasă (fiziologic similar);
• În locul decesului prematur (extracelulară) - în vasele sanguine (hemoliza intravasculara).

O astfel de ședere trunchiată în fluxul de sânge din cauza morții premature a masei de eritrocite, nu poate curge la corp si bessimtomno nedureros, dar hemoliza intracelular și extracelular întruchipare au semnele caracteristice care pot fi observate vizual și determinate prin teste de laborator.

hemoliza intracelulară cu anemie

hemoliza corp neplanificat realizat sub influența fagocitele mononucleare (macrofage) intracelulară, are loc în principal în splină - simptomele poate fi remarcat de către pacient, uita la culoarea pielii, urină și fecale, și a confirmat analiza diagnosticului clinic de laborator clinic:

1. Afecțiuni cutanate și mucoase devin galbene sau gălbui (de severitate diferite) de culoare, în analiza sângelui - creșterea bilirubinei datorită fracțiunii sale libere;
2. Traducerea bilirubină excesivă în liberă directă necesită participarea activă a hepatocitelor (celule hepatice), care încearcă să neutralizeze bilirubina toxic. Aceasta duce la o colorare intensă a bilei datorită creșterii concentrației pigmenților biliari în aceasta, care promovează formarea de pietre la nivelul vezicii urinare și a canalelor;
3. Bogat biliar biliar pigment care intră în intestin, determină o creștere a numărului de stercobilină și urobilinogen, ceea ce explică colorarea intensă de fecale;
4. hemolizei extravasculare este evidentă, și în urină, care crește urobilin, dându-i o culoare închisă;
5. stejar (CBC) a relevat o scădere a celulelor roșii din sânge, dar pentru că măduva osoasă încearcă să compenseze pierderea, numărul de forme tinere crește - reticulocite.

Video: B-12 deficit de anemie. Cauzele anemiei. anemie hemolitică

hemoliza intravasculara

având loc neautorizat în hemoliza vasele de sange are, de asemenea, simptomele sale si semnele de laborator ale distrugerii celulelor roșii din sânge:

• Nivelul hemoglobinei care circula liber in sange creste (peretii celulelor prăbușit, Hb eliberat și la stânga „lac“ sânge);
• hemoglobina libera (nemodificată sau transformarea în hemosiderină), lăsând lăsând fluxul sanguin și excretat în urină, care trece pete în diferite culori: rosu, maro, negru;
• O anumită cantitate de pigment conținând fier format prin descompunerea hemoglobinei, rămâne încă în organism, fiind amânate în organele parenchimatoase și măduva osoasă (hemosideroza).

Până de curând, anemie hemolitică și clasificate pe baza principiului țesutului intravasculară sau distrugerea celulelor roșii din sânge. Acum, există o abordare ușor diferită, în cazul în care boala este împărțit în 2 grupuri.

Obținută moștenite sau dobândite accidental

Știința modernă nu prevede divizarea anemiei hemolitice, în funcție de locul în care distrugerea celulelor roșii din sânge. Cea mai mare parte concentrându-se pe etiologia și patogeneza bolii și pe baza acestor principii, boala este împărțit în două clase principale:

diversitate și condiții anemici hemolitice

1. anemie hemolitică ereditari - sunt clasificate în funcție de localizarea defectului genetic al celulelor roșii din sânge, din cauza care celulele roșii din sânge devin defecte, instabil funcțional și în imposibilitatea de a trăi timpul alocat pentru ei. Printre ereditar GA apar: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) defecte enzimatice (deficit de G-6-FDR), hemoglobinopatii (siclemia, talasemia);
2. Formele dobândite de GA, sunt clasificate în funcție de factorul de deteriorare eritrocite și anemie apelanți (anticorpi otrăvuri hemolitice, deteriorări mecanice).

Cea mai comună formă între GA este dobândit anemie hemolitică autoimună (AIHA). Acesta va fi discutat în detaliu mai jos, după anemii ereditare.

Este demn de remarcat faptul că partea leului dintre toate HA atinge formele dobândite, dar printre ele există un număr de opțiuni, care, la rândul său, de asemenea, specii au cauzat anumite cauze:

Video: Anemia si deficit de fier anemie - cauze, simptome și tratament

• Progresia bolii este cauzată de influența anticorpilor produși eritrocitare structură antigenică pe propriile lor celule sanguine roșii (autoimune - anemie hemolitică autoimună) sau izoantitel capturate în sânge din afară (isoimmune - boala hemolitică a nou-născutului);
• HA se dezvoltă din cauza mutațiilor somatice care afectează structura membranei de celule roșii sanguine (rece hemoglobinuria paroxistică nocturnă);
• Pentru a deteriora membrana celulelor roșii din sânge poate provoca efecte mecanice ale valvelor cardiace artificiale sau vătămare celule roșii din sânge în interiorul vaselor capilare opresc mersul pe jos și să fie difuzate (mars hemoglobinuria);
• Efectele negative asupra structurii membranei au adesea diferite substanțe chimice străine corpului uman (otrăvuri hemolitice acide organice, săruri, metale grele și altele.);
• Dezvoltarea anemiei hemolitice poate determina deficit de vitamina E;
• Acest parazit este Plasmodium falciparum, un sânge uman penetrantă prin muscatura tantar (feminin) genul Anopheles (Anopheles) periculoase în ceea ce privește apariția de anemie hemolitică, ca simptom „febră mlaștină“.

Anemia hemolitica programată înainte de naștere

Talasemie la copii

Datorită prezenței defect congenital sau regulator de gene ARN de transfer, modificarea ratei de producție a unei specii (,,) lanțuri globinei determină dezvoltarea hemoglobinopatii, numita talasemie. Cele mai frecvente -chains sinteza violare, ceea ce explică formele mai răspândite de talasemie, cum ar fi talasemia, care apare declinul normala a hemoglobinei (HbA) și valorile crescute ale întruchipare anormale (HBF și HbA₂).

Celulele roșii ale sângelui care transporta hemoglobina anormale, o foarte „delicat“, instabil, predispus la defalcare și de degradare cu hemoliza datorită permeabilității membranei crescută. Incercarea de a trece prin vasele capilare decalaj înguste sunt de multe ori se termină cu un eșec, și ca rezultat - apariția simptomelor de talasemie, în cursul căreia se poate afla într-una din cele două moduri:

1. formularul homozigotă, cunoscut ca Boala Cooley sau talasemie majoră, frecvente la copii;
2. Sau forma heterozigotă de talasemie minoră - această variantă este mai frecventă la persoanele care au apărut din copilărie, și chiar și atunci, în cazul în care a descoperit accidental la un test de sânge.

Deoarece talasemie este o afecțiune determinată genetic, care se caracterizează prin încălcarea normală sinteza adult hemoglobina, nu este necesar să se oprească mai ales la talasemie scăzută. Datorită heterozygosity și talasemia ei este moștenită într-un tip recesiv, aceasta nu poate fi afișat sau accidental descoperit deja un adult în studiul reticulocite și rezistența osmotică a celulelor roșii din sânge (care nu sunt incluse în cifrele obligatorii KLA). Dar forma homozigotă ruleaza greu, se gaseste la sugari, prognoza nu este încurajatoare, dar complicațiile bogate.

Simptomele bolii Coulee:

• tegumente palide, îngălbenire, care se poate schimba intensitatea;
• Stare de slăbiciune, letargie, oboseală;
• Splenomegalie (extinderea splinei), prin care stomacul copilului poate ajunge la o dimensiune considerabilă a ficatului poate crește;
• Nivelurile hemoglobinei scazute KLA celule sanguine roșii normale (tip anemie hipocroma);
• Întârziere de dezvoltare fizică și psihică nu este neapărat un semn de boală Cooley, dar acești copii mai târziu începe să țină capul sus, crawl, mers pe jos, mănâncă prost.

De multe ori cu simptome similare, medicii au început să-și asume hepatită de etiologie necunoscută, fără a uita, cu toate acestea, cu privire la acest tip de anemie hemolitică. Pentru a risipi îndoielile cu privire la HA ajută colectate cu atenție istoricul (prezența acestor simptome în familie) și teste de laborator (sânge - o creștere a bilirubinei libere, fracție mică de HbF și HbA₂, reticulocitoză în OAM - urobilin).

Tratamentul anemiei hemolitice cauzate de anomalie hemoglobinei: