Cardiomiopatia hipertrofica la copii și adulți

Diagnosticul bolii este foarte complexă. Medicul trebuie sa stie istoricul familial (au confirmat cazuri de boala in rude sau moarte subită la o vârstă fragedă), în timpul sarcinii mamei, din cauza otrăvuri industriale, boli infecțioase, expunerea la radiații zone de mare.

În urma unei examinări, medicul atrage atenția asupra pielii palidă, cianoza buzelor, degetele. Registered crescută sau tensiune arterială normală.

Auscultatie lovit de zgomot caracteristic al proiecției aortei.

Pentru a exclude posibilitatea de patologia cardiacă și vasculară a verificat hemogramă completă, analiza urinei, teste biochimice pe produse ale metabolismului, glucozei, coagularea sângelui.

teste suplimentare

diagnosticare hardware poate identifica cu exactitate problemele bolii.

• Studiul ECG capturează informații cu privire la tulburări de ritm, hipertrofie a inimii, dezvoltarea de blocaje.
• Pe fonocardiogramei efectuat zgomot de înregistrare cu anumite puncte, care permite comunicarea este de a asculta zgomotul din aorta.
• Radiografia spectacole a crescut inima contururi umbră, dar dimensiunea poate fi normal dacă hipertrofie se dezvoltă în interiorul cavității.
• SUA este principala metodă de diagnostic. Estimat mărimea camerelor inimii, grosimea peretelui, starea aparatului de supapă, septul interventricular, observate tulburări ale sângelui.
• Imagistica prin rezonanta magnetica ofera o imagine tridimensională a inimii, pentru a identifica obstrucție, gradul de grosimea peretelui.
• cercetare genetica - metoda viitoare ca subdezvoltată.
• Prin introducerea de catetere în cavitatea inimii studiate și măsurate presiune în atrii și ventricule, viteza fluxului de sange. Tehnica va permite sa ia un material de biopsie.
• vasele coronariene ale inimii se efectuează la pacienți după 40 de ani pentru diagnosticul diferențial al leziunilor ischemice ale vaselor inimii.

Hipertrofia ventriculară stângă severă ECG

Biopsia este permisă numai cu excluderea tuturor celorlalte boli și absența asistenței din partea altor metode de diagnostic. Sub microscop, devine schimbări vizibile în fibrele musculare.

tratament

Eliminarea mutatii genetice specifice, nu a reușit până în prezent pentru a realiza. Tratamentul cardiomiopatie hipertrofică se realizează cu medicamente care afectează toate aspectele legate de patogeneza bolii.

În identificarea semnelor de boală trebuie să limiteze activitatea fizică, opriți exercitarea.

Dacă pacientul are orice boli infecțioase cronice, a avut loc antibiotice profilactic.

grup de medicamente utilizate care blochează receptorii adrenergici, antagoniști de calciu, a adaugat instrumente care reduc formarea cheagurilor de sânge în cavitățile inimii.

metode chirurgicale

Metoda de alegere este o miotomie inimă deschisă - îndepărtarea unei porțiuni a septului interventricular din interior sau prin aorta. Mortalitatea în aceste operațiuni de până la 5%, ceea ce este comparabil cu mortalitatea globală.

Efectuat metodă mai ușoară - prin puncția pieptului și a inimii sub ghidaj ecografic în zona septal a introdus alcoolul concentrat. induce moartea celulelor Artificial, subtierea peretilor. Obstacol pentru trecerea din sânge scade.

Schema de administrare a alcoolului (ablația alcool) in septul interventricular

Pentru tratamentul tulburărilor de ritm efectuate implantarea de pacemaker sau defibrilator (în funcție de tipul de perturbații).

Datele actuale sugerează că supraviețuirea după un tratament chirurgical timp de 10 ani a fost de 84%, iar la tratament conservator constant - 67%.

La încheierea operațiunii de obstrucție aplicată pentru înlocuirea valvei mitrale artificiale, elimină contactul cu peretele despărțitor și „șterge“ pasajul pentru fluxul de sange.

boala

Hipertrofia este posibilă din momentul nașterii. Dar, la majoritatea pacienților începe să se manifeste în adolescență. Timp de trei ani, grosimea peretelui miocardic este crescut de 2 ori. În același timp, nu prezintă simptome ale bolii la 70% dintre pacienți. Până la vârsta de 18 ani (uneori până la 40), progresia ingrosarea peretelui inimii este oprit.

Mai târziu, manifestările clinice sunt formate la un exemplu de realizare obstructiv patologie. În caz de non-forme obstructive adecvate și detectate întâmplător, atunci când examenul ECG.

Frecvența anuală de moarte subită de cardiomiopatie hipertrofică și complicațiile sale în rândul adulților - de până la 3% în rândul copiilor - 4 - 6%. Motivul principal este considerat fibrilație ventriculară.

Prezicerea sanatatea viitoare a acestei boli este dificil să se aștepte de la medic

Care sunt posibile complicatii

Cardiomiopatia hipertrofica nu apare în mod izolat, boala afecteaza toate aspectele legate de activitatea inimii, cauzând complicații grave.

• Aritmiile și tulburările de conducere sunt observate la aproape fiecare pacient. În funcție de gradul de severitate, poate merge la primul loc pe amenințarea vieții pacienților. Ele sunt cauza directă a insuficienței cardiace sau a fibrilatie atriala.
• Aderarea infecție mitral și valve aortice conduce la dezvoltarea endocarditei urmat insuficienta valvular.
• Separarea trombus și intrarea embol în vasele cerebrale (până la 40% din cazuri) în organele interne, membrele arterei se produce in fibrilatie atriala, forma paroxistică.
• Dezvoltarea insuficienței cardiace cronice este posibilă în cursul lung a bolii, atunci când o parte din fibrele musculare ale miocardului este inlocuit cu tesut cicatricial.

perspectivă

Tratamentul poate duce la o hipertrofie stabilizare temporară. Speranța medie de viață nu depinde în mod direct de forma bolii. Cea mai favorabilă este prognosticul pe termen lung asimptomatice, precum și localizarea apicală și absența între rudele de cazuri de moarte subită.

Principalul simptom prognosticul agravant in randul pacientilor de la 15 la 50 de ani sunt considerate lesin, identifica ischemie pe ECG, tahicardie ventriculară. Apariția dispneei pacientului și durere in spatele sternului brusc crește riscul de moarte subita.

Studiile statistice arată detectarea unei rate de supraviețuire de cinci ani 82 - 98%, de zece ani - 64-89%, cu o mortalitate medie anuală de 1%.

Dificultăți în factorii etiologici ai bolii face practic imposibilă orice prevenire. Atunci când această boală trebuie să se concentreze pe identificarea, deoarece adolescenți, conduita tratamentului simptomatic.